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A Colangite biliar primária é uma doença hepática crônica, autoimune e progressiva, caracterizada pela destruição inflamatória dos ductos biliares intra-hepáticos, levando à colestase, fibrose e, em estágios avançados, à cirrose hepática. Apesar do nome antigo ainda ser popularmente conhecido, trata-se de uma condição que não é infecciosa, nem necessariamente evolui de forma rápida.